On parle d’hydrocéphalie quand du liquide s’accumule dans le crâne et cause un œdème cérébral (gonflement du cerveau). Le nom signifie littéralement eau dans la tête .
Une lésion cérébrale peut résulter de l’accumulation de ce liquide et mener à une détérioration des fonctions intellectuelles, physiques et de développement. Elle doit être traitée pour éviter de sérieuses complications.
L’hydrocéphalie se produit principalement chez les enfants ou les personnes âgées de plus de 60 ans, mais parfois aussi chez les jeunes adultes. L’Institut national américain des troubles neurologiques et AVC (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) estime que cette pathologie est présente chez environ un enfant sur 500 (NINDS).
Causes
Du liquide céphalo-rachidien (LCR) est normalement présent dans le cerveau et la moelle épinière. Dans certaines conditions anormales, la quantité de LCR augmente dans le cerveau, notamment quand :
- un blocage empêche le LCR de couler normalement
- la capacité d’absorption du LCR par les vaisseaux sanguins diminue
- le cerveau produit une quantité excessive de LCR
Quand une trop grande quantité de ce liquide est présente, le cerveau est mis sous une pression excessive. Le tissu cérébral peut être endommagé quand le cerveau gonfle.
Causes sous-jacentes
Dans certains cas, l’hydrocéphalie commence avant la naissance, parfois à cause des facteurs suivants :
- malformation congénitale empêchant la colonne vertébrale de se fermer
- anomalies génétiques
- certaines infections se produisant pendant la grossesse, comme la rubéole
L’hydrocéphalie peut aussi se produire chez les nourrissons, les tout-petits et les enfants plus âgés pour les causes suivantes :
- infections du système nerveux central, comme la méningite, particulièrement chez les bébés
- hémorragie cérébrale pendant ou peu après l’accouchement, particulièrement chez les bébés prématurés
- lésions périnatales
- traumatisme
- tumeurs du système nerveux central
Hydrocéphalie à pression normale
Avec l’hydrocéphalie de l’adulte, les niveaux de LCR augmentent, mais la pression reste généralement normale. Elle provoque néanmoins un œdème cérébral et peut mener à une détérioration du fonctionnement. Chez l’adulte, l’hydrocéphalie résulte généralement de pathologies empêchant le LCR de couler, mais dans certains cas la cause est inconnue.
Il est possible que vous soyez plus susceptible à l’hydrocéphalie si vous avez subi un des problèmes suivants :
- infections, comme la méningite
- traumatismes crâniens
- saignement d’un vaisseau sanguin dans le cerveau
- chirurgie du cerveau
Symptômes
Signes précoces d’hydrocéphalie chez les nourrissons :
- gonflement de la fontanelle (partie molle à la surface du crâne)
- augmentation rapide de la circonférence de la tête
- regard vers le bas
- convulsions
- agitation, irritabilité
- vomissements
- endormissement
Chez les tout-petits et les enfants plus âgés
Symptômes chez les tout-petits et les enfants plus âgés :
- cris aigus de courte durée
- altération de la personnalité
- changements du visage
- strabisme
- maux de tête
- spasmes musculaires
- développement ralenti
- troubles de l’alimentation
- torpeur extrême
- tendance à l’irritabilité
- perte de coordination
- perte de contrôle de la vessie
Hydrocéphalie à pression normale
Les symptômes de cette forme d’hydrocéphalie commencent généralement lentement. Un des premiers signes est une chute soudaine sans perte de connaissance. Autres symptômes courants :
- changements dans la démarche
- détérioration des fonctions mentales (par ex., problèmes de mémoire)
- difficulté à contrôler les mictions
- difficulté à contrôler les selles
- maux de tête
Diagnostic
Quand le médecin soupçonne l’hydrocéphalie chez un enfant, il fait un examen physique pour détecter les signes et symptômes suivants : yeux enfoncés, réflexes lents, fontanelle bombée et circonférence de la tête supérieure à la normale.
Le médecin peut aussi prescrire une échographie pour examiner le cerveau de plus près. Cette technologie utilise les ondes sonores à haute fréquence pour créer des images du cerveau.
L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) peut être utilisée pour détecter des signes de surproduction de LCR. L’IRM utilise un champ magnétique et des ondes radioélectriques pour créer une image du cerveau en coupes transversales.
La tomodensitométrie (TDM) peut aussi aider à diagnostiquer l’hydrocéphalie chez l’enfant et l’adulte. La TDM utilise plusieurs rayons X différents pour former une image du cerveau en coupes transversales. Cette procédure peut révéler une hypertrophie des ventricules résultant d’un excès de LCR.
Traitement
Selon les Instituts de santé américains (National Institutes of Health), jusqu’à six personnes sur dix souffrant d’hydrocéphalie meurent en l’absence de traitement (NIH). En d’autres termes, un traitement rapide est essentiel.
Le traitement n’inverse pas nécessairement les affections cérébrales existantes ; son objectif est de prévenir des lésions supplémentaires. Il est essentiellement axé sur la restauration de l’écoulement normal du LCR.
Insertion d’un shunt
Dans la plupart des cas, un shunt est inséré chirurgicalement. Le shunt (ou dérivation) est un système de drainage composé d’un long tube et d’une valve. La valve aide le LCR à couler à un taux normal et dans la bonne direction. Une extrémité du tube est insérée dans le cerveau, et l’autre généralement dans le thorax ou l’abdomen. L’excès de liquide est alors évacué du cerveau et s’échappe par l’autre extrémité du tube, où il est plus facilement absorbé. Le shunt est généralement nécessaire en permanence et doit être contrôlé régulièrement.
Ventriculostomie
Au lieu d’insérer une dérivation, on peut réaliser une ventriculostomie. Cette intervention consiste à percer un trou au bas d’un ventricule ou entre les ventricules pour permettre au LCR de quitter le cerveau.
Pronostic
Cela dépend essentiellement de l’étendue de ses symptômes. Beaucoup d’enfants souffrent de séquelles cérébrales pour la vie. En travaillant avec des pédiatres, des enseignants formés en éducation spécialisée, des psychologues, des ergothérapeutes, des spécialistes du développement et des neuropédiatres, ces patients peuvent parfois diminuer les effets à long terme de la maladie et apprendre à gérer leur invalidité.
Les adultes souffrant de symptômes sévères d’hydrocéphalie doivent parfois travailler avec des ergothérapeutes. Certains ont besoin de médecins spécialisés dans la démence.
Les effets à long terme de cette maladie varient considérablement, et il est essentiel de parler à votre médecin pour obtenir un pronostic spécifique à votre cas.
Prévention
Il est impossible de prévenir l’hydrocéphalie, mais vous pouvez limiter vos risques et ceux de votre enfant.
Assurez-vous de recevoir des soins prénataux pendant votre grossesse. Cela peut aider à réduire le risque d’un accouchement prématuré, qui peut provoquer l’hydrocéphalie.
Il est possible d’aider à prévenir des maladies et des infections liées à l’hydrocéphalie en se faisant vacciner régulièrement. En vous soumettant à des dépistages réguliers, vous pouvez également assurer que si des maladies ou infections pouvant vous rendre susceptible à l’hydrocéphalie sont détectées, vous recevrez rapidement un traitement adéquat.
Utilisez des équipements de sécurité, un casque par exemple, pour prévenir les traumatismes crâniens quand vous participez à des activités dangereuses, comme rouler à moto. Vous pouvez aussi diminuer votre risque de traumatismes crâniens en attachant toujours votre ceinture de sécurité au volant.
Les jeunes enfants transportés en voiture doivent toujours être attachés dans un siège pour enfants. Vous pouvez également prévenir les traumatismes crâniens en vous assurant que vos équipements pour bébés, comme les poussettes, sont conformes aux normes de sécurité.